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CAAX-Prenylprotease 1 — Wikipedia (de)

Source: Wikipedia (de)
Original: https://de.wikipedia.org/wiki/CAAX-Prenylprotease_1
License (as archived): CC-BY-SA-4.0
Archived: 2026-11-02T21:31:21.776Z
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Die CAAX-Prenylprotease 1 (Gen: ZMPSTE24) dient der Prozessierung des Proteins Lamin A. Lamin A ist ein Protein der inneren Zellkernmembran. Mutationen im Lamin A-Gen führen zu acht unterschiedlichen Erkrankungen, darunter die Hutchinson-Gillford Progerie (HGPS). Lamin A wird zunächst als Vorläuferprotein, das Prälamin A, synthetisiert. Danach wird es aufwendig prozessiert, es resultiert das fertige Lamin A Protein, das in die Zellkern-Lamina integriert wird. Die Zink-Metalloprotease 24 führt in dieser Prozessierung zwei enzymatische Schritte durch. Mutationen in der ZMPSTE24 wurden mittlerweile bei mehreren Patienten mit Varianten der Hutchinson-Gilford-Progerie beschrieben. Diese werden, im Gegensatz zu der typischen HGPS, autosomal rezessiv vererbt. (Siehe Schema.) Zunächst wird die viertletzte Aminosäure des Prälamin A durch das Enzym Farnesyltransferase mit dem Terpen Farnesoldiphosphat prenyliert. Das Enzym ZMPSTE24 trennt die letzten drei Aminosäuren des Prälamin A ab. Die nun letzte Aminosäure wird durch das Enzym Methyltransferase methyliert, und erneut werden die letzten 15 Aminosäuren des Prälamin A durch die ZMPSTE24 abgetrennt. Es resultiert das fertige Lamin A Protein (links unten), das in den Zellkern eingebaut wird.

Tema degli esploratori: scibile generale (retro-catalogo completo della fonte, senza filtro di tema) (deposito sistematico; retro-catalogo: tutte le voci di Wikipedia in tedesco, in ordine alfabetico).
Fonte: Wikipedia in tedesco, voce «CAAX-Prenylprotease 1» — https://de.wikipedia.org/wiki/CAAX-Prenylprotease_1
Wikidata Q21101211 (dati Wikidata in CC0 1.0) — https://www.wikidata.org/wiki/Q21101211
Autori: i contributori di Wikipedia (cronologia: https://de.wikipedia.org/wiki/CAAX-Prenylprotease_1?action=history).
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