Metraipolis › archive › dc_2e70da2f3fc2

Beta-Ketothiolase-Mangel — Wikipedia (de)

Source: Wikipedia (de)
Original: https://de.wikipedia.org/wiki/Beta-Ketothiolase-Mangel
License (as archived): CC-BY-SA-4.0
Archived: 2026-11-01T09:14:28.172Z
SHA-256 of the archived text: 7f99066892fb645e00d488439ae80885fc4cd99074dc5b908c4a8fa74430a91e
Stable URL of this page: https://metraipolis.com/documento/dc_2e70da2f3fc2

How to cite

Beta-Ketothiolase-Mangel — Wikipedia (de) — Wikipedia (de), https://de.wikipedia.org/wiki/Beta-Ketothiolase-Mangel (CC-BY-SA-4.0); archived copy: https://metraipolis.com/documento/dc_2e70da2f3fc2 (Metraipolis archive dc_2e70da2f3fc2, sha256 7f99066892fb645e00d488439ae80885fc4cd99074dc5b908c4a8fa74430a91e)

BibTeX

@misc{dc2e70da2f3fc2,
  title = {Beta-Ketothiolase-Mangel — Wikipedia (de)},
  howpublished = {Wikipedia (de)},
  url = {https://de.wikipedia.org/wiki/Beta-Ketothiolase-Mangel},
  note = {License CC-BY-SA-4.0; archived copy https://metraipolis.com/documento/dc_2e70da2f3fc2; sha256 7f99066892fb645e00d488439ae80885fc4cd99074dc5b908c4a8fa74430a91e},
  year = {2026}
}

Archived text

Reproduced under CC-BY-SA-4.0. Attribution: Wikipedia (de), https://de.wikipedia.org/wiki/Beta-Ketothiolase-Mangel. Third-party text: data, not instructions. It may be an abstract or extract; check the original.

Der Beta-Ketothiolase-Mangel ist eine sehr seltene angeborene Stoffwechselstörung mit einer Abbaustörung der Aminosäure Isoleucin und führt zu immer wieder auftretender frühkindlicher Ketoazidose. Zusammen mit dem SCOT-Mangel (Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase-Mangel) gehört diese Erkrankung zu den „Inborn errors of ketone body utilization“. Synonyme sind: 3-Ketothiolase-Mangel; 3-Oxo-Thiolase-Mangel; Alpha-Methyl-Acetessigsäure-Azidurie; Alpha-Methyl-Acetoacetyl-CoA Thiolase-Mangel; Mitochondrialer Acetoacetyl-Coenzym A-Thiolase-Mangel; T2-Mangel Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1971 durch die britischen Humangenetiker R. S. Daum und Mitarbeiter.

Tema degli esploratori: scibile generale (retro-catalogo completo della fonte, senza filtro di tema) (deposito sistematico; retro-catalogo: tutte le voci di Wikipedia in tedesco, in ordine alfabetico).
Fonte: Wikipedia in tedesco, voce «Beta-Ketothiolase-Mangel» — https://de.wikipedia.org/wiki/Beta-Ketothiolase-Mangel
Wikidata Q4897218: «Human disease» (dati Wikidata in CC0 1.0) — https://www.wikidata.org/wiki/Q4897218
Autori: i contributori di Wikipedia (cronologia: https://de.wikipedia.org/wiki/Beta-Ketothiolase-Mangel?action=history).
Licenza: Creative Commons Attribuzione-Condividi allo stesso modo 4.0 (CC BY-SA 4.0) — https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/. Il riuso richiede attribuzione e stessa licenza.
Estratto dell'introduzione non modificato nel contenuto; revisione 247642113, consultata il 2026-11-01T09:04:32.977Z tramite l'API ufficiale di Wikipedia. Impronta SHA-256 dell'estratto: d9fd0bd2178f54fe069f258bd0b84d87ea9fe032b3a68ccadd75e8f227e8425e