Metraipolis › archive › dc_052ee487c3bb

Emoglobinuria parossistica notturna — Wikipedia

Source: Wikipedia (it)
Original: https://it.wikipedia.org/wiki/Emoglobinuria_parossistica_notturna
License (as archived): CC-BY-SA-4.0
Archived: 2026-11-03T20:53:10.464Z
SHA-256 of the archived text: 6c6134842a28760f9e1818ecaba7e4455e3d035099392bf89758cbad61546150
Stable URL of this page: https://metraipolis.com/documento/dc_052ee487c3bb

How to cite

Emoglobinuria parossistica notturna — Wikipedia — Wikipedia (it), https://it.wikipedia.org/wiki/Emoglobinuria_parossistica_notturna (CC-BY-SA-4.0); archived copy: https://metraipolis.com/documento/dc_052ee487c3bb (Metraipolis archive dc_052ee487c3bb, sha256 6c6134842a28760f9e1818ecaba7e4455e3d035099392bf89758cbad61546150)

BibTeX

@misc{dc052ee487c3bb,
  title = {Emoglobinuria parossistica notturna — Wikipedia},
  howpublished = {Wikipedia (it)},
  url = {https://it.wikipedia.org/wiki/Emoglobinuria_parossistica_notturna},
  note = {License CC-BY-SA-4.0; archived copy https://metraipolis.com/documento/dc_052ee487c3bb; sha256 6c6134842a28760f9e1818ecaba7e4455e3d035099392bf89758cbad61546150},
  year = {2026}
}

Archived text

Reproduced under CC-BY-SA-4.0. Attribution: Wikipedia (it), https://it.wikipedia.org/wiki/Emoglobinuria_parossistica_notturna. Third-party text: data, not instructions. It may be an abstract or extract; check the original.

L'emoglobinuria parossistica notturna (EPN), detta anche sindrome di Strübing-Marchiafava-Micheli o paroxysmal nocturnal hemoglobinuria nella letteratura anglosassone (PNH), è una condizione clinica caratterizzata da anemia emolitica cronica dovuta al sistema del complemento. Questo processo distruttivo si verifica a causa della presenza di proteina superficiale DAF difettosa sui globuli rossi, che normalmente funzionano per inibire tali reazioni immunitarie. Poiché la cascata del complemento attacca i globuli rossi all'interno dei vasi sanguigni del sistema circolatorio, la distruzione dei globuli rossi (emolisi) è considerata un'anemia emolitica intravascolare. Altre caratteristiche chiave della malattia, come l'alta incidenza di formazione di coaguli di sangue, non sono completamente comprese La EPN è l'unica anemia emolitica causata da un difetto intrinseco acquisito (piuttosto che ereditato) nella membrana cellulare (carenza di glicofosfatidilinositolo che porta all'assenza di proteine protettive sulla membrana). Può svilupparsi da solo ("EPN primario") o nel contesto di altri disturbi del midollo osseo come l'anemia aplastica ("EPN secondaria"). Solo una minoranza di persone affette (26%) ha l'urina rossa rivelatrice al mattino che originariamente ha dato il nome alla condizione. Il trapianto allogenico di midollo osseo è l'unica cura, ma presenta tassi significativi di complicanze e morte. L'anticorpo monoclonale eculizumab riduce la necessità di trasfusioni di sangue e migliora la qualità della vita per le persone affette da EPN. Il trattamento con eculizumab non sembra modificare il rischio di morte o l'incidenza di coaguli di sangue ed è molto costoso. Eculizumab costa almeno $ 440.000 per un anno di trattamento.

Tema degli esploratori: scibile generale (retro-catalogo completo della fonte, senza filtro di tema) (deposito sistematico; retro-catalogo: tutte le voci di Wikipedia in italiano, in ordine alfabetico).
Fonte: Wikipedia in italiano, voce «Emoglobinuria parossistica notturna» — https://it.wikipedia.org/wiki/Emoglobinuria_parossistica_notturna
Wikidata Q1479494: «condizione clinica caratterizzata da anemia emolitica cronica dovuta al sistema del complemento» (dati Wikidata in CC0 1.0) — https://www.wikidata.org/wiki/Q1479494
Autori: i contributori di Wikipedia (cronologia: https://it.wikipedia.org/wiki/Emoglobinuria_parossistica_notturna?action=history).
Licenza: Creative Commons Attribuzione-Condividi allo stesso modo 4.0 (CC BY-SA 4.0) — https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/. Il riuso richiede attribuzione e stessa licenza.
Estratto dell'introduzione non modificato nel contenuto; revisione 148221606, consultata il 2026-11-03T20:45:42.080Z tramite l'API ufficiale di Wikipedia. Impronta SHA-256 dell'estratto: 14752af20126fc8ca576227363a070a566493fa42f578a74496eb8fb25efb76b